Синдром на Brugada - признаци на заболяване и индикации за ecg, методи на медикаментозно лечение, прогноза

Генетичните заболявания представляват заплаха за здравето, живота на хората. Продължителният асимптоматичен период, липсата на бдителност на лекарите предотвратява правилната диагноза и своевременното лечение. Синдромът на Brugada принадлежи към тази категория патологии и може без проява да причини внезапна смърт при младите хора.

Какво представлява синдромът Brugada

Синдромът на Brugada е наследствена патология, причинена от автозомна доминантна мутация на даден ген в третата хромозома. Това заболяване представлява опасност за здравето и живота поради факта, че той провокира развитие на тежка аритмия и внезапна смърт поради сърдечен арест. Среща се при млади мъже на възраст 25-45 години. Признаците на синдрома са по-често срещани сред жителите на Кавказ, Далечния Изток, Югоизточна Азия, както и Япония, Тайланд, Филипинските острови.

Причини

Болестта на Brugada се дължи на аномалии в структурата на един от 6-те известни гени в момента. Това нарушава функционирането на протеиновите молекули на натриевите и калциевите канали на повърхността на клетките на сърцето. Има патологични промени в хода на процесите, свързани с работата на водещото сърце (краката на лъча Gisa).В същото време наличната мутация може да причини други провали в организма, тъй като определената ДНК последователност е отговорна за синтеза на различни ензими.

Когато се развива синдромът, скоростта и обемът на транспортирането на натриеви йони, проводимостта на мембраната и контрактивността на мускулните влакна се променят. Изкривено предаване на информация под формата на електрически импулси между кардиомиоцитите, за които съответстват на натриевите канали. Започва провали в работата на сърцето, нарушаване на процесите на координирано свиване и релаксация на миокардните клетки. Признаците на синдрома се записват често през нощта, когато човек спи. Задействащите механизми на пристъпите на аритмия са намаленият сърдечен ритъм, активността на парасимпатиковата нервна система по време на сън.

Симптоми на синдрома на Brugada

Трудно е да се диагностицира патологията поради липсата на изразени специфични прояви. Рисковата група включва пациенти, които са регистрирали случаи на внезапна смърт в необяснен сън в своите млади партньори. Развитието на синдрома може да бъде придружено от следните симптоми:

• замайване, припадък;
• атаки на тахикардия (ускорена сърдечна дейност);
• задух през нощта;
• внезапно спиране на сърцето в сън;
• активиране на установения дефибрилатор през нощта.

Често заболяването се проявява като абнормна реакция при приемане на лекарства, които са блокери на натриеви канали. Действието на тази група лекарства увеличава патологичните промени в кардиомиоцитите, причинени от болестта на Brugada. След прилагане на антихистамини от първото поколение,бета-блокери, ваготонични лекарства, активиращи парасимпатетичната част на нервната система, има нежелани реакции:

• развитие на аритмия;
• бързо сърцебиене;
• понижаване на кръвното налягане;
• Ще бъда в безсъзнание.

Диагностика

Първо, лекарят ще събира историята, като взема предвид заболяванията и причините за смъртта на близките на пациента. Болестта на Brugada може да бъде открита чрез електрокардиография. ЕКГ специалист намира редица специфични промени, характерни за тази патология. Синдромът е следните нарушения:

• чрез блокиране на десния крак на лъча Gis;
• повдигащ сегмент на ST 1-3 гръден кош;
• увеличаване на интервала от PR;
• вентрикуларна тахикардия и фибрилация.

За откриване на генетични аномалии се използват методи за молекулярна генетична диагностика. Разработени са модели на откриване на мутации в 2 гена от 6. 4 форми на синдрома понастоящем не се срещат в генетиката по време на проучването. Други опции за диагностика:

1. Значителни резултати могат да бъдат получени чрез оценка на състоянието на пациента чрез използване на Холтер метод. Мониторингът на сърдечната дейност може да открие неумишлени атаки на тахикардия, предсърдно мъждене и вентрикули.
2. Освен това е възможна целта на електрофизиологичните изследвания на сърцето с използването на фармакологични агенти.

Лечение

При липса на симптоми и случаи на внезапна смърт в съня, пациентът трябва да бъде наблюдаван, лечението не е предписано. В други случаитерапията е насочена към намаляване на риска от развитие на тахикардия и вентрикуларна фибрилация. Лекарят предписва антиаритмични лекарства. Противопоказания за приемане на лекарства, които са блокери на натриеви канали, защото болестта на Бругада има подобна симптоматика. Категорията на забранените лекарства включва Novocainamide, Flekainid, Aimalin, Prokainamid, Propafenon. Сред ефективните антиаритметици са следните средства:

• хинидин;
• амиодарон;
• дизопирамиди;
• Дилтиазем;
• Bretilium;
• изопротеренол;
• Фосфодиестераза.

За по-ефективна профилактика на аритмии се предписват комбинации от лекарства с различен механизъм на действие. Цялостното лечение се извършва със следната комбинация от лекарства:

• изопротеренол и хинидин;
• Дилтиазем и Sotalex;
• Бретилиум и Надолол.

За да се елиминират сериозните симптоми на заболяването - тахикардия и фибрилация, които могат да доведат до фатален изход - се установява дефибрилатор на сърдечния ритъм. Пейсмейкът автоматично оценява качеството на функционирането на сърцето. В нарушение на сърдечния ритъм, неизправност в работата на миокарда, дефибрилаторът подлага електрическо освобождаване. Това устройство играе значителна роля при наличието на следните показатели:

• при отсъствието на положителни резултати от медикаментозна терапия;
• ако има семейна анамнеза за внезапна смърт на роднини в сън на млада жена;
• при признаци на заболяване по време на натоварване, функционални и фармакологични тестове.

Прогноза

При липса на силни симптоми на синдрома на Brugada, в допълнение към признаците на електрокардиограмата, прогнозата се счита за благоприятна, не изисква лечение. С чести атаки на тахикардия, аритмии, загуба на съзнание, очакваната продължителност на живота може да се постигне само чрез инсталиране на дефибрилатор. Без подходящо лечение, сърдечна недостатъчност и фатален изход се появяват бързо.

Видеоклипове

Информацията, предоставена в статията, е информативна. Материалите на изделието не изискват самостоятелно лечение. Само квалифициран лекар може да диагностицира и да дава съвети за лечението въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.