Саркома Юинг - причини и симптоми на тумор, етапи и прогноза

Заболяването е злокачествен тумор в костния скелет. Туморните тумори на тумора са по-често диагностицирани. Много по-малко вероятно да бъдат засегнати от лопатките, ребрата, гръбначния стълб, ключицата. Диагнозата на саркома е много сериозно заболяване, защото има висока степен на агресивност.

Какво представлява саркомът на Юинг

Злокачествени новообразувания върху костите могат да се развият както при възрастни, така и при деца. Пикът на патологията пада на младата възраст - 10-15 години. Момчетата страдат повече момичета, отколкото момичета. Саркома на Юинг е една от бързорастящите патологии, така че по време на лечението при много пациенти тя вече достига до третия, а понякога и четвъртия етап. Онкологията е открита през 1921 г. от професор Джеймс Юан. Той описва болестта като злокачествена формация, която засяга дългите тубуларни кости. Въпреки това заболяването може да се развие:

• в ключицата;
• в гръдната стена;
• в костите на предмишницата;
• в лопата;
• в гръбнака;
• в скапуларната кост.

Причини за саркома на Юинг

Какво специално предизвиква туморът на Юинг, лекарството все още не е известно. Както вече споменахме, болестта често се диагностицира в юношеска възраст. При млади хора на възраст под 20 години лезиите на тубуларните кости са по-изразени, а в по-напреднала възраст те са плоски. Понякога ракът засяга меките тъкани, без да засяга костта. Основните причини за сарком на Юинг:

• аномалия на развитието на пикочо-половата система или костната тъкан;
• наличието на доброкачествени тумори;
• травматично увреждане;
• наследственост (генетични нарушения);
• Източноевропейска раса;
• мъжки пол;
• възраст 5-30 години.

Етапи на саркома на Юинг

Туморът на костния скелет протича в 4 етапа. Първият се характеризира с леко образуване на горната част на костта. На втория етап на саркома на Юинг туморът се разпространява вътре в костната тъкан. След това на третия - туморът започва да метастазира до най-близките органи. Това е локализиран етап, в който ракът е по-лесен за откриване. Четвъртият етап на тумора се характеризира с туморна формация, която дава метастази в различни отдалечени части на тялото.

Метастази със саркома на Юинг

Много пациенти имат метастази, които са се разпространили в други органи и тъкани преди да бъде открит и диагностициран туморът. Лесно е да се открият метастази (рентгеново, ЯМР, ултразвуково сканиране). Метастазите със саркома на Юинг се разпространяват по следните начини:

• медиастинал (медиастинум);
• хематогенен (в кръвния поток);
• ретроперитонеално (ретроперитонеално пространство);
• лимфогенни (лимфни съдове).

Метастазите често се придвижват към съседни органи заедно с притока на кръв. По-рядко те преминават медиастинално, ретроперитонеално или с лимфни съдове. Най-неблагоприятна прогноза е лимфогенният вариант на метастазите. Първо, метастазите се разпространяват в костния мозък и в тъканта или белия дроб. С напредването на заболяването ракът на меките тъкани се развива, когато има тумор-подобни лезии в серозните мембрани, лимфните възли и дисталните органи. След това навлиза в централната нервна система под формата на менингит (лезии на мембраните).

Симптоми на саркома на Юинг

Заболяването на първия етап е придружено от неспецифични симптоми: интоксикация, умора, слабост. Тъй като тези състояния са признаци на много патологии, има проблеми с ранната диагностика на рака. Общите симптоми на саркома на Юинг са анемия, загуба на тегло, липса на апетит и треска. С разпространението на тумора има болка, която периодично изчезва и се възстановява в рамките на един час. Когато ракът прогресира, болезнените усещания не изчезват при фиксация и почивка на крайниците. Други симптоми:

• укрепване на съдовия модел;
• явления на параплегия (аррефлексия, мускулна атония и др.);
• признаци на радикулопатия;
• подуване на тъканите;
• нарушаване на функцията на тазовите органи;
• локална венозна дилатация;
• инконтиненция на урината;
• клъстер от плеврален излив;
• деформация на костта, която провокира куцота;
• хемоптиза;
• зачервяване на кожата;
• дихателна недостатъчност.

Диагноза на саркома на Юинг

При първото подозрение за рак на костния скелет, пациентът се отнася към радиография. Това е основният метод, който помага за откриване на патологична клетка в костната тъкан, например, тумор на билото или лява бедрена кост. Освен това, диагнозата на сарком на Юинг включва:

1. MRI, CT или PET (позитронно-емисионна томография). Те помагат за откриване на най-малките метастази, определят размера им и се разпространяват по нервите, кръвоносните съдове, околните тъкани.
2. Костен мозък или двустранно трепано-биопсия. Тя е задължителна, дори ако няма метастази.
3. Спомагателни методи. Те включват: полимеразна верижна реакция RT-PCR за откриване на ракови клетки в кръвта, ангиография, имунохистохимия (IGC), молекулярно-генетични изследвания, флуоресцентна хибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение на сарком на Юинг

Тъй като болестта е бърза и агресивна, при лечението на саркома на Юнинг ефектът от полихимиотерапията се прилага незабавно върху целия организъм, за да се избегне повторение. Ако се диагностицира рак на реброто, рамото, долните /горните крайници, се показва хирургично отстраняване на тумора. Премахва както засегнатата костна област, така и компонентите на меките тъкани на злокачествено образование. Отдалечената част на костта се заменя с ендопротеза. След радикална резекция се посочва лъчетерапия на мястото на поставянето им за възможни оставащи ракови клетки.

Химиотерапия на саркома Юинга

Най-благоприятната прогноза се дава чрез химиотерапия. За нея се използват цитостатици като ифосфамид, актиномицин D, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин. Химиотерапията на сарком на Юинг се прилага в рамките на 12 седмици. След това се предписва локално лечение (лъчетерапия или хирургия). След отстраняване на тумора продължават да се предписват цитотоксични лекарства с редовни кръвни изследвания, сканиране на костите. В напреднала метастатична форма се препоръчва силно дозирана химиотерапия с трансплантация на стволови клетки от кръвта и костния мозък.

Предмишница със саркома на Юинг

Преживяемостта при диагностицирането на гръбначния сарком (компресивна исхемична миелопатия), гръдната тъкан (Askin tumor) и други форми на костен тумор с локализиран стадий с навременно лечение е 70%. При лезии на костен мозък или в метастатична форма, статистическите данни дават по-малко от 25% от петгодишната преживяемост. По-нататъшната прогноза за саркома на Юанг зависи от нейното местоположение и чувствителност към използваните лекарства.

Видеоклипове: саркома на Юинг при деца