Болест на Даря - кожни прояви, наследяване, лекарствена терапия и профилактика
Съдържание
Обикновените кожни обриви могат да бъдат симптоми на сериозна наследствена болест на Darya или дискератоза. Това заболяване може да настъпи на двадесетата година от живота или по-късно в няколко поколения от семейството. За да установите правилно етиологията на появата на неприятни симптоми и да не увредите здравето си по време на лечението, трябва да потърсите съвет от дерматолог. Само специалистът, след като пациентът получи всички анализи, може да определи правилния курс на лечение.
Какво представлява болестта на Дарина
Симптоми
Патологичният процес на развитие на заболяването започва с появата на плоски фоликуларни възли (папули). Диаметърът им може да достигне от 1 до 3 мм. Папулите са покрити с коричка от кафяв цвят, под която можете да видите удължаването под формата на фунии. Често възли могат да бъдат намерени в устата на космените фоликули, което води до появата на друго заболяване - фоликулит. Папулите се намират на лицето на слепоочията. Освен това симптомите на заболяването са:
- промяна в кожата, която постепенно става груба и дебела;
- разширяване на устата на потните жлези;
- когато няколко папули се сливат, може да се появят кръвоносни съдове и малки мехурчета в областта на шията; Някои пациенти имат костно поражение;
- появата на пилинг и обриви;
- в случая на болестта на Даря се наблюдават кожни лезии на мястото на големи гънки, по лицето и скалпа, зад ушите и в центъра на гръдния кош;
- промяна в състоянието на нокътната пластина: има надлъжни ивици от червено и бяло, ноктите могат да се изправят.
Причини за болестта на Дина
Ако родителите са носители на анормален ген, то в техния случай 50% от децата им ще бъдат диагностицирани с тях - болест на Даря. Въпреки че ако болно дете има здраво бебе, бъдещите му деца няма да имат тази патология. Вегетативната кератоза не може да се предава по полов път или във въздуха. Някои дерматолози смятат, че причината за синдрома на Дария е хиповитаминозата на витамин А.
Класификация
Наследствената дерматоза на Darya, основана на клинични прояви, се разделя на:
- Локализирана дискератоза (zosteriform или линейна). Тази форма има абортни линейни клетки, които се локализират само върху нестандартни или ограничени области на кожата. Характеризира се с комбинация от папули и възли.
- Характерно е фоликуларно. Тази себореична форма се среща в 90% от случаите.
- Хиперкератоза (хипертрофична). Изолирана форма на болестта (войнствена дискератоза). Основният елемент на проявата на заболяването са кожни дефекти с плаки и пукнатини, разширения на брадавици.
- Везикули-билозна дискератоза. Тази форма на синдром се различава от полиморфизма на обривите. На различни етапи на заболяването има възли и мехурчета.
Диагностика
Общата клинична картина и пълната история на пациента помага да се определи по-нататъшният курс на лечение на дисуратоза Daryni. По време на диагностиката лекарят проучва признаци на патология, предишни случаи на обрив сред близки роднини. запотвърждение на заболяването, като правило, се предписва хистологичен анализ, който изследва кожата. Освен това са необходими лабораторни тестове: биохимичен кръвен тест (алкална фосфатаза, билирубин, триглицериди, AsAT, AlAT), общ анализ на урината и кръвта.
Клиничната картина на заболяването наподобява левкоплакия. Освен това болестта на Дария трябва да се разграничи от:
- всмуквания;
- себореен дерматит; 69) червени плоски лишей;
- болест на Kearle;
- епидермодисплазия на верруциформата.
Лечение на кожни дискератози
Болест на Даря - Генетично предаване на предразположеност. Лечението на заболяването е сложно, продължително и симптоматично. За да започнете курс на терапия, трябва да посетите специалист, който ще помогне да се елиминират фактори, които провокират обостряния: преохлаждане, UV (ултравиолетово), изпотяване, висока влажност. Освен това, ако има вторична инфекция, ще бъде необходимо да се отървете от него с помощта на антибиотици и противогъбични лекарства. Местно използвани аерозоли, анилинови багрила. Даря може да бъде излекуван чрез регулиране на състава на кожните клетки.
Успоредно с това специалистът трябва да засади огнището на хронична инфекция. Основно внимание трябва да се обърне на корекция на кератинизацията, като се използват в големи дози витамини А и Е. Външно се назначава диметил сулфоксид и Unna крем с ретинол. Ако болестта на Даря е усложнена от бактериална инфекция, която може да се прояви с пиодерма (импетиго), лекарят може да предпише антибиотици. С хормоналнидисбаланс трябва да се избере коригираща терапия. Под негово влияние е възможна продължителна дългосрочна ремисия, като най-благоприятна е перспективата за възстановяване от болестта.
Лекарствен
При обостряне на болестта пациентката обикновено се хоспитализира. За лечение се предписва перорално приложение на витамин А и неговата инжекция. Продължителността на терапията се подбира индивидуално и преминава под контрола на дерматолога. Често в началния стадий на заболяването се използват ароматни ретиноиди, имуносорбиращи средства, локални кератопластични лекарства. Пациентите с болест на Даря изискват постоянен медицински преглед, специализиран преглед веднъж на тримесечие. Освен това дерматологът може да назначи:
- кислородна терапия;
- балнеолечение; 83) морски и кислородни бани;
- умерено ултравиолетово облъчване;
- PUVA терапия.
При фоликуларна дискератоза, Daryni се препоръчва да се използват народни средства:
- Можете да пиете билков чай 5 пъти на ден, който е направен от листа от черен касис;
- е полезна отвара от коприва, тя трябва да се пие 2 пъти на ден в половин чаша, или да се използва за напояване или лосиони на засегнатата кожа.
Експлоатация
Ако протичането на заболяването е широко разпространено, дерматологът може да посъветва пациента да използва хормонални мазила на базата на преднизолон и хидрокортизон. Такива лекарства за външна употреба могат да премахнат възпалителния процес, да намалят подуването и да ускорят почистването на раната. приналичието на големи увеличения по време на заболяването може да покаже отстраняване на промените чрез хирургични методи или чрез електрокоагулация. В изключителни случаи пациентът претърпява отстраняване на некротични елементи на обрив.
Превенция
Болестите на фоликуларната дискератоза, или Дария, се наследяват, следователно, като първична превенция, много специалисти препоръчват консултации в генетиката за тези двойки, които планират да заченат дете в близко бъдеще. Това е особено вярно за онези родители, чието семейство някога е било диагностицирано с болест. Навременните терапевтични мерки, използвани в болницата, често водят до добри резултати.
Прилагане на кремове /мехлеми за суха кожа, редовни хигиенни процедури, използване само на специални средства за вземане на душ - всички тези изисквания трябва да се спазват при склонността на човека към кожни заболявания. Много пациенти са в състояние да постигнат устойчива ремисия за няколко години. Въпреки че не се очаква пълно възстановяване от синдрома на Дарина. При липса на подходящо лечение на заболяването, могат да възникнат усложнения под формата на:
- подуване на кожата;
- повишаване на външните прояви;
- влошаване на състоянието на кожата с обриви.
Снимка на болестта на Дания
