Хиперпаратиреоидизъм: причини, диагноза и форма на заболяването

Болестта, при която се произвежда интензивно хормонът на паращитовидните жлези, се нарича хиперпаратиреоидизъм. Причината може да бъде хиперплазия или тумори на тези органи. Последствието от заболяването е нарушение на метаболизма на калций и фосфор. Те се екскретират силно от костната тъкан, което увеличава риска от остеопластични процеси и излишъка на тези микроелементи в кръвта. Тези процеси са опасни за развитието на сериозни усложнения, така че заболяването изисква своевременна диагностика и лечение.

Какво е хиперпаратироидизъм

Тази концепция отразява специален процес в организма, в който паращитовидните (по друг начин - едносхитовидни) жлези произвеждат паратгормони в излишните количества. Заболяването има няколко форми, но те са по-чести при жени на зряла възраст. Паращитовидните жлези се намират на задната повърхност на щитовидната жлеза. Типичният им брой е 2 двойки, но 15-20% от хората на Земята имат брой от тези органи, вариращи от 3 до 12 броя.

С малкия си размер паращитовидните жлези играят важна роляорганизъм Те регулират фосфорно-калциевия метаболизъм. Тези функции изпълняват паратурмон, който:

• насърчава освобождаването на калций от костната тъкан;
• осигурява абсорбция на този елемент в червата;
• намалява екскрецията на калций в урината.

Ако паратиреоидният хормон се произвежда в прекомерни количества, калцийът започва да се отмива от костите и концентрацията му в кръвта се повишава. В последния случай се развива хиперкалциемия. В резултат на това, при хиперпаратироидизъм, костната тъкан се заменя с фиброзна тъкан. Тази патология се нарича системна скелетна фиброза. При повишено ниво на калций в кръвната плазма страдат стените на съдовете и бъбреците. При тежки случаи е възможна бъбречна недостатъчност. Други отрицателни ефекти от повишаването на концентрацията на калций:

• артериална хипертония - повишено налягане;
• нарушение на проводимостта на нервната тъкан, причиняваща депресия, мускулна слабост, проблеми с паметта;
• Укрепване на секрецията на стомаха, което застрашава развитието на язви на този орган или дванадесетопръстника.

Класификация

Съществуват няколко класификации на хиперпаратиреоидизъм. Основният критерий за подбора на видовете на това заболяване е причината за неговото възникване. Като се вземе предвид този фактор, патологията се случва:

1. Първично. Това е синдром на повишена секреция на паратормон, причинен от патологията на самите паращитовидни жлези. Причината за това е хиперплазия или туморни (доброкачествени или злокачествени) данни на ендокринните органи.
2. Вторично. Развива се на фона на здравипаращитовидните жлези поради ниските нива на калций, провокирани от заболявания на други органи. Вторичният хиперпаратироидизъм често се развива поради тежка бъбречна патология или синдром на малабсорбция, когато се наруши усвояването на хранителни вещества в храносмилателния тракт.
3. Висше образование. Развива се от вторичната форма в резултат на развитието на аденом на хиперпластични паратиреоидни жлези. За първи път е наблюдавана такава патология при пациенти, които са били подложени на бъбречна трансплантация. В тях тази операция не помогна напълно да се възстанови нивото на паратиреоиден хормон.

Друга класификация разделя хиперпаратиреоидизма на видове, като се взема предвид тежестта и естеството на протичането на заболяването. Има асимптоматични и асимптоматични форми. Последното се среща в 30-40% от случаите. Нивото на калций и паратормон в тази форма е леко повишено, а минералната плътност на костната тъкан се намалява в умерени количества. Ярката симптоматика е придружена от явен тип патология. Той е разделен на няколко подвида:

1. Висцерал. Той засяга вътрешните органи, причинява образуването на коралови камъни в бъбреците и язви на стомаха или 12-храносмилателния чрев.
2. Кост. То се съпровожда от намаляване на костната маса поради хипофосфатемия и хиперкалциемия. Това води до постепенно развитие на остеопороза.
3. Смесен. Комбинира двете предишни форми, причинява повишаване на нивото на калций в кръвта, увеличаване на екскрецията на фосфор в урината.

Симптоми

Заболяването е придружено от ясна клинична картина.Основните признаци се проявяват в костната система, но патологията засяга и други органи. По-подробно проучване на голям брой симптоми на това заболяване може да се намери в таблицата:

Система или орган	Знаци
Костен мускул	Деформация на костите, болка в тях, чести фрактури, подагра и псевдоподагра, атрофия и парализа на мускулите, кисти, изтръпване, деформация на гръбначния стълб с ребра, усещане за пълзене на мравки, гръден кош, зъби.
Бъбреци	Бъбречно увреждане, неонатален калциноза, рецидивираща нефролитиаза (уролитиаза).
Maynaya	Хроничен панкреатит, конкременти в канала на панкреаса, язва на стомаха и дванадесетопръстника, диспепсия (гадене, повръщане, стомашно разстройство, загуба на апетит).
Сърце и кръвоносни съдове	Отлагане на калцирания в областта на коронарните съдове, клапаните на сърцето, мозъка, артериалната хипертония.
Психея	Устойчивост, сънливост, увреждане на паметта, депресивно разстройство, нарушаване на концентрацията на вниманието, преценка.
Екскретор	Често уриниране през нощта, висока урина, силна жажда.

Основно

Разработено поради нарушаване на паращитовидните жлези, при които паратгормоните започват да се произвеждат в излишъци. При около 85% от случаите причината за заболяването е единичен доброкачествен тумор на една от жлезите. По-редки са множествени аденоми, а още по-рядко - рак. Първична формапридружени от следните характеристики:

• ускорява абсорбцията на калций в червата;
• нарушени са метаболитните процеси на костната тъкан;
• се развива генерализирана остеопороза - деформация и изтъняване на костите;
• се формира остеодистрофия - ускорено разрушаване на костите.

Началният стадий на патологията протича безсимптомно, поради което заболяването се диагностицира в по-късни етапи. Единственият признак на заболяването е леко повишено ниво на калций. Пациентите могат да се оплакват от следните симптоми:

• летаргия;
• загуба на апетит;
• склонност към запек;
• лошо настроение;
• болка в ставите и костите;
• гадене.

При по-тежко протичане на заболяването възникват проблеми от мускулната система. Поради високата концентрация на калций се образува миопатия. То е придружено от слабост и болка в определени мускулни групи, често по-ниски крайници. В резултат на това пациентът често се препъва, пада дори при нормално ходене. Трудно е човек да стане от стола, да отиде в автобуса. Ставите се разхлабват, което води до движение на патици и плоски крака.

Характерна особеност на поражението на костната система е разкъсването и разкъсването. В напреднал стадий, появата на особено тежки симптоми като:

• силна загуба на тегло;
• полиурия;
• дехидратация;
112) сухота и земен цвят на кожата;
• анемия.

Вторични

Летят на фона на заболяване, което не е свързано с неяпаращитовидни жлези. По-вероятно е те да причинят бъбречно заболяване. Те провокират продължителна хипокалцемия, но нивото на калция остава нормално. Само производството на паратхормони се увеличава. Симптомите на това състояние са:

• артериална хипертония;
• повишено уриниране;
• киселини в стомаха;
• предразположение към депресия;
• проблеми с паметта;
• главоболие;
• емоционална лабилност;
• жажда;
• мускулна слабост.

Симптомите на костния мозък са по-чести. Причината е, че вторичната форма на патологията се развива на фона на дефицит на витамин D, при който се измива костният калций. Сред другите признаци често се наблюдават калцификации в стените на големи съдове и меки тъкани. За вторичната форма, увреждането на очите се дължи на повтарящ се конюнктивит.

Tretinous

При дългосрочното лечение на вторичен хиперпаратироидизъм е възможно развитието на неговата третична форма. Тя се различава по това, че нивото на паратгормоните остава повишено дори след елиминиране на основното заболяване и нормализиране на количеството калций в кръвта. Причината е необратимата работна хиперплазия на паращитовидните жлези. Третичната форма на патология няма специфични симптоми. Клиничната картина в много отношения е подобна на тази на вторичния тип.

Причини

Всеки тип хиперпаратиреоидизъм има определени причини за поява. Основната форма се развива като резултат от повишената секреция на паратхормон на фона:

• на една-единствена доброкачественатуморът е един от паращитовидните жлези;
• множествени аденоми на тези органи;
• рак на паращитовидната жлеза (понякога се развива след облъчване на шията и главата).

Аденомите са по-чести при възрастните хора. Те са по-склонни към жените по време на менопаузата. Случаи на дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези в ранна възраст се наблюдават много по-рядко. Аденомът тук е придружен от други ендокринни заболявания. Общата причина за втората форма е да се намали концентрацията на калций в кръвта поради друго заболяване. Това води до:

• патология на бъбреците;
• синдром на малабсорбция;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• хемодиализна терапия;
• заболяване на храносмилателния тракт;
• първична билиарна цироза;
• липса на витамин D;
• заболявания на костната тъкан;
• Rakhit.

Третичната форма се среща по-рядко от други. Дългосрочното лечение на вторичния тип води до неговото развитие. Причина може да бъде и бъбречната трансплантация, след която дори възстановяването на бъбречните параметри не нормализира нивото на паратиреоиден хормон. В резултат тъканта на паращитовидните жлези се разширява и се образува аденомът. Тази патология е придружена от постоянно високо ниво на производство на паратхормон.

Хиперпаратиреоидизъм при деца

Основната форма на тази патология при деца под 10-годишна възраст се отбелязва в редки случаи. Въз основа на статистиката може да се определи, че момичетата са по-склонни да бъдат болни. Най-честата причина за заболяването, както при възрастните, есе счита за един доброкачествен тумор на паращитовидната жлеза. Множествената хиперплазия в детството е по-рядко срещана.

Новородените се характеризират с наследствена форма на хиперпаратиреоидизъм. Нейната причина е дефект в клетъчните рецепторни паращитовидни жлези, които регистрират по-ниско ниво на калций. Резултатът е хиперплазия на тези ендокринни органи. Наследствена форма на патология е разделена на 2 вида:

1. Доброкачествена хетерозиготна. Един нормален ген балансира ефекта на патологичното.
2. Тежка монозиготна. Детето получава хетерозиготни гени от двамата родители.

Причините за вторични форми на патология при деца са същите като тези при възрастните: бъбречна недостатъчност, синдром на малабсорбция. В по-млада възраст рисковите фактори са рахит и рахит-подобни заболявания. Хиперпаратиреоидизъм при деца води до изоставане в психическото и физическото развитие. Диагностика и лечение на хиперпаратиреоидизъм имат същите принципи, които се използват и при възрастни.

Усложнения

Най-голямата опасност е кризата на хиперкалцемията, тъй като тя застрашава живота на пациента. Рисковите фактори за развитие на това състояние включват:

• дълго легло;
• неконтролиран прием на тиазидни диуретици, витамин D и калциеви препарати.

Хиперкалцемичната криза се появява внезапно, когато нивото на калций в кръвта се покачи до 3,5-5 mmol /l при скорост 2,15-2,5 mmol /l. Състоянието е придружено от рязко влошаване на всички клинични признаци, като например:

• сънливост;
• повишаване на температурата до 39-40 градуса;
• нарушения на съзнанието;
• остри стомашни болки;
• състояние на кома.

Слабостта се увеличава драстично, тялото дехидратира, а в много тежки случаи възниква миопатия на диафрагмата, междуребрените мускули и проксималните органи на тялото. Други сериозни усложнения:

• перфорация на пептични язви;
• тромбоза;
• белодробен оток;
• кървене.

Диагностика

Основата на диагнозата е откриването на високи нива на паратиреоиден хормон в пациента и идентифициране на причините за отклонението. Необходим е анализ на този хормон при:

• нарушение на метаболитните процеси в костната тъкан;
• чести фрактури на кости, които не са свързани с наранявания;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• рецидивираща уролитиаза;
• хронична диария;
• продължителни психоневрологични нарушения;
• увеличаване или намаляване на натриевите йони и фосфора в кръвта;
• чести пристъпи на язвата на стомаха или дванадесетопръстника.

При такива условия е възможно да се подозира хиперпаратироидизъм. Необходими са няколко диагностични стъпки за потвърждаване на патологията на пациента. Първата е събирането на анамнеза. Тук лекарят установява дали пациентът има хронична бъбречна недостатъчност, уролитиаза, стомашна язва, чести костни фрактури или други заболявания и проблеми, които могат да доведат до повишаване нивото на паратиреоиден хормон. Следващият етап е обективно изследване, което е необходимо за идентифициране на характерните симптомихиперпаратиреоидизъм:

• мускулна слабост;
• Блед или сив оттенък на кожата;
• деформация на тръбни кости, големи стави и лицеви черепи;
• разходка по „патица“;
• на летаргията.

Следващият етап от диагнозата е прякото определяне на нивата на паратхормоните. Признакът на патологията е увеличеното количество на този хормон. За да идентифицирате причините за това отклонение, проведете:

• общ анализ на кръвта и урината;
• проучвания на кръвта за количеството на карбамид и креатинин и скоростта на гломерулната филтрация;
• определяне на концентрацията на остеокалцин и оксипролин;
• анализ на урина по Зимницки;
• определяне на диуреза;
• изследвания на кръвта и урината върху броя на фосфорните и калциевите йони.

След извършване на лабораторни изследвания, на пациента се предписват средства за диагностика. Те спомагат да се определи степента на промяна в структурата и размера на паращитовидните жлези. Тези проучвания включват:

• ултразвуково изследване на бъбреците и паращитовидните жлези;
• биопсия на костна тъкан;
• сцинтиграфия на паращитовидни жлези с октреотид, талий-технеций;
• магнитен резонанс или компютърна томография на тези ендокринни органи;
• денситометрия;
• Рентгенография на засегнатите кости;
• гастроскопия.

Диференциалната диагноза е важна за откриването на хиперпаратиреоидизъм. Разделя тази патология от други болести, които имат подобна клинична картина:

• лимфоми;
• без захардиабет;
• миелом;
• злокачествени тумори;
• левкемия;
• хипервитаминоза D;
• на лимфогрануломатоза;
• на болестта на Paget.

Лечение

Целта на лечението на болестта е да доведе до нормални стойности нивото на калций и паратормон. Освен това те провеждат терапия, която елиминира симптомите на хиперпаратироидизъм и предотвратява разрушаването на костната тъкан и вътрешните органи. В случай на вторична форма на патология, пациентът трябва да се справи с хиперфосфатемия чрез промяна на диетата. Диета с хиперпаратиреоидизъм изключва:

• яйца;
• бобови растения;
• сардини;
• сьомга;
• риба тон;
• шоколад;
• гайки;
• кафе;
• бира.

Първичната форма се лекува чрез операция, по време на която се отстраняват аденоми или хиперплазия на паращитовидните жлези. Преди назначаването на такова радикално лечение се провежда консервативна терапия, която включва:

• изобилно питие;
• интравенозно приложение на изотоничен разтвор на NaCl;
• инжектиране на екстракта от щитовидната жлеза от животни от рода на едрия рогат добитък, бифосфонати, глюкокортикоиди.

Ако пациентът е бил диагностициран с злокачествен тумор, лъчетерапията се извършва след отстраняването му. Освен това, антитуморни антибиотици могат да бъдат използвани, например, Plikamycin. За да се повиши нивото на калций в кръвта след операцията, на пациентите се предписват препарати от витамин D. При криза на хиперкалциема човек се нуждае от спешна помощ. Пациентът се поставя в реанимацияОтделение, в което се извършва принудителна диуреза и хемодиализа.

Лечебно лечение

Определени лекарства се предписват, като се има предвид вида на хиперпаратиреоидизма. За лечение на първичната форма единственият метод на лечение е операцията за отстраняване на тумора. Ако пациентът е противопоказан при хирургическа интервенция, тогава му се предписва:

• постоянно наблюдение на артериалното налягане;
• изследване на бъбречната функция с честота 1 път в 6-12 месеца;
• УЗИ на бъбреците и костната денситометрия 1 път на всеки 2-3 години.

Вторичната форма се третира с помощта на метаболитите на витамин D: калцитриол, алфакалцидиол, парикалцитол. Ако има хипокалциемия, тогава предписвайте допълнително калциеви добавки на 1 g дневно. При първичен и вторичен хиперпаратироидизъм са посочени следните лекарства:

1. Бисфосфонати. Нормализира нивото на калция, забавя процеса на разрушаване на костите.
2. Калциев антибактериален. Те водят до нормални нива на калций и паратхормон.
3. Sewellamer. Това лекарство нормализира процеса на липиден метаболизъм, който свързва фосфора с храносмилателния тракт.
4. Калциев карбонат. Намалява нивото на фосфора в кръвта.
5. Калцитонин. Това е хормон на хипокалцемия. Той запазва калция в костите с остеопороза, болест на Паджет и увеличава интензивността на натрия, фосфора и калция в урината.
6. Препарати за естроген и естроген-прогестин. Използва се за менопауза при жените. Той е средство за хормонална заместителна терапия, която предотвратява фрактурите на костите и ги намалявамаса.

Горните лекарства трябва да се предписват само от лекар, така че да се използват при строги показания. Хиперпаратироидизъм може да се развие в резултат на много причини, така че лечението във всеки случай ще бъде индивидуално. Сред често предписваните лекарства са:

1. Калцитонин. Това е хормон, усвоен от паращитовидната, щитовидната и тимусната жлези на хората и другите бозайници. Лекарството има хипокалцемичен ефект, поради което се използва за остеолиза, хиперфосфатемия, остеомиелит, остеопороза, фиброзна дисплазия. Дозата и начинът на употреба се избират само от лекаря. Калцитонин е противопоказан при хипокалцемия, бременност, кърмене. Сред страничните ефекти са артралгия, тахикардия, приливи и отливи, колапс, алергия, оток, нарушение на вкуса. Плюс Калцитонин - той не взаимодейства с други лекарства.
2. Ралоксифен. Това е естрогенно средство, което инхибира костната резорбция. Лекарството нормализира баланса на калция в организма, затова се използва в постменопаузалния период и след хистеректомия. Дозата е 60 mg дневно. Не можете да приемате ралоксифен с тромбоемболизъм, бременност, кърмене или увреждане на черния дроб. Нежелани лекарствени реакции: дълбока венозна тромбоза и ретинални вени, вазодилатация, периферен оток. Плюс лекарството - допълнително намалява нивото на лошия холестерол.
3. Sewellamer. Това е лекарство, което свързва фосфатите в храносмилателния тракт и намалява концентрацията им в серума. Лекарството се приема по 800 mg 3 пъти дневно по време на хранене.Показания за лечение с Sewellamer са хиперфосфатемия при пациенти на хемодиализа. Забранено лекарство с хипофосфатемия, едновременно приложение с фиброфлоксацин, в детска възраст. Странични ефекти могат да възникнат от всички органи. Plus Sevelamer - не причинява хиперкалциемия, която се наблюдава на фона на приема на други фосфат-продуциращи агенти.

Хирургично лечение

Операцията е единственият метод за лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм, но преди него има индикации: абсолютна и относителна. Те се вземат предвид при назначаването на такъв радикален метод за лечение на пациенти в напреднала възраст. Абсолютните индекси включват:

• повишаване на нивото на калция повече от 3 mmol /l;
• изборът на този елемент в урината от 10 mmol на ден;
• камъни в горните пикочни пътища;
• тежко бъбречно увреждане;
• анамнеза за хиперкалциемия;
• изразена остеопороза.

Относителните показания за операция са млади хора на възраст под 50 години, наличието на тежки съпътстващи патологии, сложността на динамичния скрининг и желанието на пациента. Същността на операцията е да се премахне туморът, който увеличава секрецията на паратормон. При дифузна хиперплазия се извършва паратироидектомия. В този случай резекцията подлежи на 3 жлези и четвърта част. Остава само областта, която е добре снабдена с кръв. В резултат на такава операция рецидивът настъпва само в 5% от случаите.

Прогноза

Това е благоприятно при навременна диагностика иуспешно отстраняване на тумора. През първите 2 години се възстановява структурата на костната тъкан. Симптомите на лезията на нервната система и вътрешните органи са по-бързи - след няколко седмици. Костните деформации остават само при изчерпване. Те могат да усложнят по-нататъшната работа. При бъбречна недостатъчност се наблюдава неблагоприятна прогноза. След операцията може да настъпи рецидив. Резултатът от лечението на вторичен хиперпаратироидизъм зависи от лечението на основното заболяване.

Превенция

За да се предотврати развитието на това заболяване, е необходимо да се поддържа нормално ниво на витамин D в организма. Това вещество се съдържа в масло, рибено масло, сирене и яйца. Освен това си струва да приемате витамин D под формата на воден или маслен разтвор, например Aquadetryma. Други превантивни мерки:

• ежедневни разходки на открито;
• активен начин на живот;
• естествено хранене с минимално количество Е-добавки;
• навременно лечение на заболявания, които могат да провокират допълнително производство на паратхормон.

Видеоклипове

Информацията, предоставена в статията, има информативен характер. Материалите на статията не изискват независимо третиране. Само квалифициран лекар може да диагностицира и да дава съвети за лечението въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.