Туберкулозна склероза - признаци и прояви на болестта, методи на лечение, прогноза
Съдържание
Това е генетично мултисистемно заболяване, което се съпровожда от увреждане на нервната система, кожата, ретината и някои вътрешни органи. Характерна разлика в такава склероза - множество доброкачествени тумори, разположени на различни части на тялото.
Видове
Има няколко класификации на грудка (тубулна, туберкулозна) склероза. Критериите за избор на видове причиняват причина и степен на тежест. Основните видове на такава склероза:
- Спорадични. Тя се развива без наложителни причини, които не са свързани с генетиката. Може би изведнъж на всяка възраст.
- Наследствено. Характерно за децата в семейството, които имат роднини с такава болест.
- Тежки. Придружава спорадичния тип склероза.
- Лесно. Характерен за семейния тип болест.
Пациентите с такава диагноза живеят сравнително скоро. При правилно избрано лечение продължителността на живота може да бъде 25 години или повече, но това е рядко. Ако терапията отсъства, пациентът няма да живее повече от 5 години. Смъртта на пациентите често се случва чрез туморни образувания. Ако човек живее от дълго време, той страда от аутизъм, олигофрения, някои зрителни увреждания и други симптоми.туберкулозна склероза.
Причини
Основната причина за развитието на грудки тип склероза е генетичната мутация в гените 9 и 16 на хромозомите, които също са отговорни за това заболяване. Те се считат за туморни супресори. Тези гени не позволяват развитието на патологични заболявания и ограничават прекомерния растеж на тъканите.
Симптоми
Туберкулозната склероза засяга едновременно няколко тъкани, органи и системи. Съществуват и големи прояви на туберкулозна склероза:
- Олигофрения. Това е умствено изоставане или умерена деменция.
- Синдром на гърчове. През първата година от живота на детето има най-тежките контракции на мускулите. С увеличаването на падеж интензитетът на съда намалява.
Нарушение на ЦНС
Доминиращите симптоми се проявяват от централната нервна система. Почти 80-90% от пациентите имат конвулсивен синдром. Често от него и болестта започва. В бъдеще се появяват следните знаци:
- епилептични припадъци;
- главоболие;
- повръщане;
- съннабулизъм;
- безсъние;
- нощно събуждане;
- умствено изоставане; 59) агресия или авто агресия;
- често недоволство, капризи;
- забавяне или хиперактивност;
- загуба на комуникационна способност.
Кожни прояви
Дерматологични симптоми се наблюдават при всички пациенти с туберкулозна склероза. Кожни прояви на болестта са различни. През първите 3 години от живота има хипопигментационни петна. Те се локализиратторса, бедрата, страничните повърхности на крайниците. Към кожните прояви на тубулната склероза също са включени:
- лице на ангиофиброми;
- области на "кожа на шагрен;
- около нервната фиброма;
- кортикални тубермоми;
- бели косми;
- влакнести плаки.
Поражението на вътрешните органи
Болестта се характеризира с двустранно увреждане на сдвоените органи. От това заболяване страдат от белите дробове, сърцето, бъбреците, черния дроб. Основните симптоми на увреждане на вътрешните органи:
- рабдомиоми на сърцето;
- хамартом или полицистичен бъбрек;
- кисти на белите дробове;
- хамстери на черния дроб;
- тумор в устата;
- необичаен сърдечен ритъм;
- ракови тумори;
- полипи на ректума;
- ерозия на зъбите.
Поражението на зрителните органи
Около 50% от пациентите страдат от зрително увреждане. Те се проявяват под формата на следните симптоми:
- Koloboma;
- косматност;
- катаракта;
- век на ангиофибром;
- подуване на оптичния диск;
- промени в ириса.
Деца
Това наследствено заболяване се диагностицира по-често при деца на възраст под 11 години. Първите признаци на патология се появяват дори през третата година от живота. На ранен етап има области с груба кожа. След това има клъстери на доброкачествени неоплазми, които постепенно се сливат на големи места.
На първо място, възлите са розови и след това се превръщат в кафяво или жълто. На мястото на възпалението кожата прилича на портокалова кора. вДетската туберкулозна склероза има няколко симптома:
- умствено изоставане;
- специфични малки плаки под формата на мехурчета с "гъска кожа";
- прогресивен аутизъм;
- умствена изостаналост;
- наличието върху кожата на бежови кухини с влакнеста структура.
Диагностика
Тъй като проявите на заболяването са разнообразни, за потвърждаване на диагнозата се изисква офталмолог, невролог, кардиолог, дерматолог, нефролог. Пациентът получава следните проучвания:
- компютърно и магнитно резонансно изображение;
- анализ на урината;
- томография на ретината на окото;
- генетичен преглед;
- рентгеново изследване;
- ултразвук;
- биохимичен кръвен тест.
Лечение
Не е възможно да се излекува напълно тази наследствена болест, тъй като тя се развива в резултат на мутация на генетично ниво. На пациента се предписва терапия, която само облекчава симптомите на патологията. Горната склероза при децата изисква цялостен подход към лечението. Тя включва следните дейности:
- Прием на наркотици. Те са предназначени да потискат симптомите на заболяването.
- Хирургическа интервенция. Провежда се с индикации за отстраняване на тумори на вътрешните органи.
- Психо-корекционна терапия. Показва се на деца, които имат проблеми с развитието на мисленето и речта.
- Кетогенна диета. Тя трябва да се спазва от възрастните. Същността на диетата е да се увеличи количеството мазнини и едновременнонамаляване на въглехидратните и протеиновите храни. Комбинирането на диета с медикаментите помага да се справите с епилептичните припадъци.
Консервативни терапевтични техники
Основата на консервативната терапия е прилагането на медикаментозни лекарства. Определени медикаменти се предписват, като се отчитат симптомите на конкретен пациент. Общ списък на употребявани наркотици:
| Група от лекарства | Примери | Какви са употребите на |
| Кортикостероиди |
|
Свалете епилепсията. |
| Хипотензивни лекарства |
|
Необходимо за увреждане на бъбреците. |
| Сърдечносъдови лекарства | Назначен от лекар за свидетелството. | Помага за намаляване на симптомите със сърдечна радост. |
| Антипилептично |
|
Премахва инфантилни спазми. |
| Имуносупресори |
|
Предназначен за елиминиране на под-епидемиологични гигант-клетъчни астроцити в мозъка. |
| Антиконвулсанти |
|
Свалете епилепсията. |
Хирургично лечение
Индикации за хирургическа намеса - дисфункция на органа, засегнат от доброкачествен тумор, койтоможе да се превърне в злокачествен. В зависимост от локализацията на туморите, могат да се извършат следните операции:
- Нефректомия - отстраняване на бъбречни тумори.
- Шунтиране - отстраняване от черепната кутия натрупаната течност.
- Корекция или изгаряне на полипи в червата чрез електрокоагулация.
- Лазерно изрязване на влакнести дефекти.
- Изгаряне на влакна чрез крикоструктура (охлаждане с течен азот).
- Изпаряване или ухапване на доброкачествени тумори в ретината.
Снимка на грудка склероза
Видеоклипове
Информацията, предоставена в този член, има информативен характер. Материалите на изделието не изискват самостоятелно лечение. Само квалифициран лекар може да диагностицира и да дава съвети за лечението въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.
