Туберкулозна склероза - признаци и прояви на болестта, методи на лечение, прогноза

Това е генетично мултисистемно заболяване, което се съпровожда от увреждане на нервната система, кожата, ретината и някои вътрешни органи. Характерна разлика в такава склероза - множество доброкачествени тумори, разположени на различни части на тялото.

Видове

Има няколко класификации на грудка (тубулна, туберкулозна) склероза. Критериите за избор на видове причиняват причина и степен на тежест. Основните видове на такава склероза:

  • Спорадични. Тя се развива без наложителни причини, които не са свързани с генетиката. Може би изведнъж на всяка възраст.
  • Наследствено. Характерно за децата в семейството, които имат роднини с такава болест.
  • Тежки. Придружава спорадичния тип склероза.
  • Лесно. Характерен за семейния тип болест.

Пациентите с такава диагноза живеят сравнително скоро. При правилно избрано лечение продължителността на живота може да бъде 25 години или повече, но това е рядко. Ако терапията отсъства, пациентът няма да живее повече от 5 години. Смъртта на пациентите често се случва чрез туморни образувания. Ако човек живее от дълго време, той страда от аутизъм, олигофрения, някои зрителни увреждания и други симптоми.туберкулозна склероза.

Причини

Основната причина за развитието на грудки тип склероза е генетичната мутация в гените 9 и 16 на хромозомите, които също са отговорни за това заболяване. Те се считат за туморни супресори. Тези гени не позволяват развитието на патологични заболявания и ограничават прекомерния растеж на тъканите.

Симптоми

Туберкулозната склероза засяга едновременно няколко тъкани, органи и системи. Съществуват и големи прояви на туберкулозна склероза:

  • Олигофрения. Това е умствено изоставане или умерена деменция.
  • Синдром на гърчове. През първата година от живота на детето има най-тежките контракции на мускулите. С увеличаването на падеж интензитетът на съда намалява.

Нарушение на ЦНС

Доминиращите симптоми се проявяват от централната нервна система. Почти 80-90% от пациентите имат конвулсивен синдром. Често от него и болестта започва. В бъдеще се появяват следните знаци:

  • епилептични припадъци;
  • главоболие;
  • повръщане;
  • съннабулизъм;
  • безсъние;
  • нощно събуждане;
  • умствено изоставане;
  • 59) агресия или авто агресия;
  • често недоволство, капризи;
  • забавяне или хиперактивност;
  • загуба на комуникационна способност.

Кожни прояви

Дерматологични симптоми се наблюдават при всички пациенти с туберкулозна склероза. Кожни прояви на болестта са различни. През първите 3 години от живота има хипопигментационни петна. Те се локализиратторса, бедрата, страничните повърхности на крайниците. Към кожните прояви на тубулната склероза също са включени:

  • лице на ангиофиброми;
  • области на "кожа на шагрен;
  • около нервната фиброма;
  • кортикални тубермоми;
  • бели косми;
  • влакнести плаки.

Поражението на вътрешните органи

Болестта се характеризира с двустранно увреждане на сдвоените органи. От това заболяване страдат от белите дробове, сърцето, бъбреците, черния дроб. Основните симптоми на увреждане на вътрешните органи:

  • рабдомиоми на сърцето;
  • хамартом или полицистичен бъбрек;
  • кисти на белите дробове;
  • хамстери на черния дроб;
  • тумор в устата;
  • необичаен сърдечен ритъм;
  • ракови тумори;
  • полипи на ректума;
  • ерозия на зъбите.

Поражението на зрителните органи

Около 50% от пациентите страдат от зрително увреждане. Те се проявяват под формата на следните симптоми:

  • Koloboma;
  • косматност;
  • катаракта;
  • век на ангиофибром;
  • подуване на оптичния диск;
  • промени в ириса.

Деца

Това наследствено заболяване се диагностицира по-често при деца на възраст под 11 години. Първите признаци на патология се появяват дори през третата година от живота. На ранен етап има области с груба кожа. След това има клъстери на доброкачествени неоплазми, които постепенно се сливат на големи места.

На първо място, възлите са розови и след това се превръщат в кафяво или жълто. На мястото на възпалението кожата прилича на портокалова кора. вДетската туберкулозна склероза има няколко симптома:

  • умствено изоставане;
  • специфични малки плаки под формата на мехурчета с "гъска кожа";
  • прогресивен аутизъм;
  • умствена изостаналост;
  • наличието върху кожата на бежови кухини с влакнеста структура.

Диагностика

Тъй като проявите на заболяването са разнообразни, за потвърждаване на диагнозата се изисква офталмолог, невролог, кардиолог, дерматолог, нефролог. Пациентът получава следните проучвания:

  • компютърно и магнитно резонансно изображение;
  • анализ на урината;
  • томография на ретината на окото;
  • генетичен преглед;
  • рентгеново изследване;
  • ултразвук;
  • биохимичен кръвен тест.

Лечение

Не е възможно да се излекува напълно тази наследствена болест, тъй като тя се развива в резултат на мутация на генетично ниво. На пациента се предписва терапия, която само облекчава симптомите на патологията. Горната склероза при децата изисква цялостен подход към лечението. Тя включва следните дейности:

  • Прием на наркотици. Те са предназначени да потискат симптомите на заболяването.
  • Хирургическа интервенция. Провежда се с индикации за отстраняване на тумори на вътрешните органи.
  • Психо-корекционна терапия. Показва се на деца, които имат проблеми с развитието на мисленето и речта.
  • Кетогенна диета. Тя трябва да се спазва от възрастните. Същността на диетата е да се увеличи количеството мазнини и едновременнонамаляване на въглехидратните и протеиновите храни. Комбинирането на диета с медикаментите помага да се справите с епилептичните припадъци.

Консервативни терапевтични техники

Основата на консервативната терапия е прилагането на медикаментозни лекарства. Определени медикаменти се предписват, като се отчитат симптомите на конкретен пациент. Общ списък на употребявани наркотици:

Група от лекарства Примери Какви са употребите на
Кортикостероиди
  • Карбомазепин;
  • клоназепам;
  • фенотонин;
  • Нитразепам.
Свалете епилепсията.
Хипотензивни лекарства
  • диуретици (фуроземид);
  • АСЕ инхибитори (каптоприл).
Необходимо за увреждане на бъбреците.
Сърдечносъдови лекарства Назначен от лекар за свидетелството. Помага за намаляване на симптомите със сърдечна радост.
Антипилептично
  • вигабатрин;
  • Сабрил.
Премахва инфантилни спазми.
Имуносупресори
  • сиролимус;
  • Еверолимус.
Предназначен за елиминиране на под-епидемиологични гигант-клетъчни астроцити в мозъка.
Антиконвулсанти
  • леветирацетам;
  • Топирамат.
Свалете епилепсията.

Хирургично лечение

Индикации за хирургическа намеса - дисфункция на органа, засегнат от доброкачествен тумор, койтоможе да се превърне в злокачествен. В зависимост от локализацията на туморите, могат да се извършат следните операции:

  • Нефректомия - отстраняване на бъбречни тумори.
  • Шунтиране - отстраняване от черепната кутия натрупаната течност.
  • Корекция или изгаряне на полипи в червата чрез електрокоагулация.
  • Лазерно изрязване на влакнести дефекти.
  • Изгаряне на влакна чрез крикоструктура (охлаждане с течен азот).
  • Изпаряване или ухапване на доброкачествени тумори в ретината.

Снимка на грудка склероза

Видеоклипове

Информацията, предоставена в този член, има информативен характер. Материалите на изделието не изискват самостоятелно лечение. Само квалифициран лекар може да диагностицира и да дава съвети за лечението въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Свързани публикации

Популярни статии

Красота Масло от грейпфрут за коса - най-добрите рецепти за маски с описания и рецензии Красота Анестетичен крем за епилация - принцип на действие, приложение и продължителност на ефекта
Красота Пълнители в назолабиални гънки - индикации за корекция, най-добри медикаменти и грижи след процедурата Красота Една седмична диета за отслабване е диетично меню и списък с храни Руги съвети Как да се инвестират пари за високи доходи е най-печелившите начини за начинаещи Красота Диета за отслабване на картофи - седмично меню с рецепти за ястия Готварски Тесто за кнедли в пекарна - как да месите готвените, млякото или без яйца в рецепти с постъпки Здраве Кларитин - указания за употреба, активна съставка, дозировка, противопоказания и прегледи Здраве Кашлица с кръв - което може да означава симптоми, диагностични методи и лекарствена терапия Здраве Колко време отнема алкохолът от масата за мъже и жени