Миастения - какво е това, форми и диагностика, причините за появата и лечението на синдрома

При автоимунната нервно-мускулна болест (миастения гравис, болест на Ерба-Голдфлам) физиологичният механизъм на невромускулното предаване е нарушен, а не хроничен. Промените в миастенията зависят от антитела към ацетилхолиновите рецептори. Те намаляват количеството на ацетилхолинестеразата в синапса.

Какво е миастения

Как е началото на невро-мускулната патология:

Организациите между мускулите и нервите се наричат ​​синапси. Нервните окончания в края на синапса са снабдени с мехурчета, съдържащи ацетилхолинов медиатор.
• От друга страна, рецепторите се намират в мускулите на медиатора.
• Когато се дава команда за намаляване на мускулите, през нерва преминава пулс. Има освобождаване на ацетилхолин, пулсът е свързан със съответния рецептор.
• Миастения гравис се появява, когато блокира предаването на нервния импулс. Наследството не се предава, усилва се след физическа активност.
• С номера на болесттаНикотиновите ацетилхолинови рецептори в крайните мускулни пластинки съставляват само 30%.

Форми miastenii

В неврологията на болестта дава код на МКБ 10. Формите на миастения се разделят на две групи: локални и обобщени. Последният тип се характеризира със селективност на лезиите в патогенезата: някои мускули страдат по-често от други. Например:

Сред очните мускули е обща патология, която повдига горния клепач.
1. В ръката много повече от останалите страдат от отпусната раменна мускулатура.
2. Отделна форма на миастения на децата, чиито признаци се откриват при раждането.

Миастения - фасетирана форма

Астеничната офталмоплегия се свързва с такива заболявания като лагофталь, птоза, нарушено движение на очите, диплопия. Тези симптоми причиняват лицева миастения, при която има поражение на мускулните влакна, повдигат горния клепач, кръговите мускули на клепачите и околомоторните мускули. Симптомите на слабост на очните мускули са патологична умора, която може да се влоши с:

• физическа активност;
• прилив на емоции, разстройство;
• стрес;
• след курс на антихолинестеразни лекарства.

Миастения е обобщена форма

.

Честа форма на миастения е генерализирана, при която всички мускули са засегнати. Първо, работата на околомоторните мускули, след това мускулните влакна на шията и окосмяването, е нарушена. Генерализираната миастения не позволява на пациента да държи главата си, той го прави с голяма трудност. На лицето се появява напречна усмивка, дълбоки бръчки се появяват на челото.Увеличава слюнката и умората на мускулите на ръцете и краката. Пациентът не може да се проследи, лошо е да ходи.

Bulbary myasthenia

Нарушаване на дъвченето, преглъщането, езиковите промени, изчерпването на гласа - признаци, които се характеризират с булбарна форма на миастения (астенична булбарна парализа, псевдобулбар синдром). Заболяването се характеризира с дизартрия (речево нарушение), дисфония (кашлица, дрезгав глас) и дисфагия (нарушение на действието на гълтането), т.е. симптоми, свързани с мускулите на мекото небце и ларинкса, мимическите мускули, ококомотор. Външни прояви: младост на човек, усмивка "ръмжене", летаргия на изражението на лицето.

Миастеничен синдром на Lambert-Eton

Това явление принадлежи към категорията на редките форми на миастения. Синдром на Lambert-Eaton - заболяване, при което се нарушава процесът на невромускулно предаване. Състоянието се характеризира с бърза умора на мускулите, слабост на атаките, офталмоплегия (парализа на очните мускули), миалгия, автономни заболявания. Миастеничният синдром може да възникне при дребноклетъчен рак на белия дроб, злокачествени тумори, автоимунни заболявания. Пациентите с такъв синдром трудно се изправят от положението на лъжа или седенето.

Причини за поява на миастения

Миастения може да бъде вродено или придобито заболяване. Вроденото се случва като следствие от промяна в гена COLQ (мутация в гените на протеините, отговорни за мускулната контракция). На възраст 20-40 години, жените са по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. С автоимунен процес, насочен срещу ацетилхолинрецептори, човешкият имунитет произвежда антитела в мускулната тъкан. Причините за закупуване на миастения са описани по-долу:

• тумор на тимуса (тимум, тимус);
• различни автоимунни процеси;
• Тежки стресови ситуации;
• вирусни заболявания.

Симптоми на миастения

За да научите повече за болестта, да разберете, миастения - какво е това, да разпознаете причината, ще помогнете на консултацията на невролог, който ще определи надеждно признаците на миастения. Миастеноподобните симптоми са два вида: хората се оплакват от слабостта на различни мускулни групи и от нарушение на функцията на нервната система. Такива проблеми са признаци на заболяване:

• с повтарящи се движения - умора;
• диплопия, свързана със слабост на очните мускули;
• птоза на клепачите;
• намалява остротата на зрението;
• затруднено преглъщане;
• дизартрия, неточност в произношението;
• дишането нарушава;
• увеличаване на сърдечната честота;
• проблеми със стола, диария, запек.

Диагноза Миастения

Преди поставянето на диагнозата се изключват други заболявания, които могат да съпътстват патологията. Най-надеждният метод за диагностициране е тестът на прозерин. Как става това? На пациента се дава подкожно лекарство прозерин. За кратко време той ще подобри функцията на невромускулната трансмисия. Диагностика на миастения включва и други начини за откриване на заболяването:

• кръвен тест за антитела;
• изследване на пациенти, клиничен преглед;
• декретен тест (иглаелектромиография);
• компютърна томография на тимусната жлеза.

Тест за намаляване

Една от възможностите за изучаване на процеса на невромускулно предаване е декрементна проба с миастения, която изследва петте мускулни групи. Всеки от тях преминава през процес на ритмична стимулация, т.е. мускулните влакна правят намаления, причинени изкуствено. В този процес се записват показатели за мускулна реакция, когато са стимулирани. Терминът "намаление" се нарича намаляване на честотата на мускулните реакции в отговор на стимулация, която е характерна за миастения. Наличието на декремент показва невромускулна патология.

Прозерин проба

Лекарството, драматично подобрява работата на невромускулните синапси, е прозрачно. Когато се поставят под въпрос за наличие на патология, за теста се използва прозеринов тест с миастения. Изпитването се състои от следните етапи:

1. Провежда се декретен тест.
2. Подкожната или интрамускулната трансдерма се прилага чрез спринцовка.
3. На фона на прозрачността отново проверете декремента.
4. Ако има значително подобрение в резултатите от намалението на теста, инхибирането на предаването е оправдано.

Миастения - лечение и прогноза

Прогресивната слабост на напречния мускул трябва да се лекува с лекарства. В някои случаи нищо друго освен хирургична операция няма да помогне. Лечението на миастения с помощта на адекватна терапия може да доведе до обострянезаболяване в ремисия. В невро-мускулна патология, като цяло, благоприятна прогноза, която може да се влоши с неправилно прилагане на наркотици. Това обаче не се отнася за миастенични кризи, които се характеризират с остра дихателна недостатъчност. Прогнозата в този случай не е утешителна.

Лекарства с миастения

\ t

Лекарствата, дозите, продължителността на лечението трябва да бъдат избрани от лекаря, тъй като при различни форми на заболяване и тежест на състоянието му е предписано неговото предназначение. По време на обострянето на заболяването се предписва процедура за провеждане на плазмафереза ​​(500 ml на ден със заместване на албумин и плазма) и се прилага интравенозен имуноглобулин. Обичайните лекарства с миастения включват премахване на пулса от нервите към мускулите:

• антихолинестеразни лекарства (калимин);
• калиеви соли;
• глюкокортикоидна терапия (преднизолон);
• цитостатична терапия (азатиоприн, циклоспорин);
• микофенолат мофетил (selllsept).

Тимектомия с миастения

Връзката на мускулната патология с нарушение на тимусната жлеза отдавна е разкрита. Сега тимектомията (операция по отстраняване на тромбоза) се счита за стандартна операция. В 75% от случаите пациентите имат подобрение. За пълно отстраняване на тимусната жлеза се използва трансстернален хирургичен достъп (с гръдната кост). По-рядко се използва транскервикален достъп (катетър).

Миастения - лечение с народни средства

Официалната медицина е строго забраненалечение на болести с народни средства. Лекуват патологията, която не са в сила, но могат да облекчат хода на заболяването. Разумно е да се използват народни средства в комбинация с лекарствата, предписани от лекаря. Трябва да разберете дали можете да използвате инструмента за историята на заболяването. Лечението на миастения с народни средства се извършва с помощта на такива продукти като овес, чеснов лук, сушени плодове.

Диета при миастения

Пациентите с заболяване трябва да адаптират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, така че храненето по време на миастения играе важна роля за възстановяването. Важно е да се използват печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Не пречи на източника на такива микроелементи като фосфор, калций. Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, така че е по-добре да се асимилират веществата. Важно е да се вземат калиеви и витаминни препарати.

Миастения при деца

Трудно е да се лекува миастения при деца, тъй като те не могат да опишат надеждно техните симптоми. Всичко започва с очни нарушения, дъвчене, мимични мускули. Наблюдава се патологична умора в мускулните влакна на таза, ръцете, шията. Как изглежда лицето на детето? Няма емоции, вижда се безжизненост, гледката остава неподвижна, горният клепач е пропуснат. Умората и слабостта са по-изразени вечер.

Противопоказания за миастения

Забранени в патологията на действие принадлежатпрекомерна страст към спорта, тежка физическа активност, продължително излагане на пряка слънчева светлина (слънчева светлина). В допълнение към ограничаването на двигателните функции, има лекарства, противопоказани при миастения:

• магнезий (магнезий, аспарамери);
• D-пенициламин;
• невролептици;
• мускулни релаксанти, подобни на кураре;
• диуретици, различни от верошпирон;
• флуорид-съдържащи кортикостероиди;
• производни на хинин;
• антибиотици.

Видеоклипове: Myasthenia Illness