Акромегалия - признаци и прояви на заболяването, лекарствена терапия, операция и възможни усложнения
Съдържание
Лице с груби очи, непропорционално големи черти на лицето - типичен портрет на пациент с диагноза болест на акромегалията. В допълнение към външните признаци, има многобройни вътрешни промени, които не оставят на пациента шанс за нормален и пълен живот. Лекарите изследват акромегалната болест (латинско наименование acromegaly), причините за нея, симптомите и ранната диагноза. Има всички нови лечения, които ще помогнат за преодоляване на сложна болест.
Какво е акромегалия
Това е сложно невроендокринно заболяване, причинено от увеличеното производство на растежен хормон (соматотропин или соматотропен хормон). Има една дума от гръцкия акрос - екстрем, мегас - страхотно. Заболяването причинява несъразмерно нарастване на отделните части на тялото и лицето: носа, устните, ушите, краката, ръцете. Един от известните хора, страдащи от тази болест е руски атлет Николай Валуев. При типичния разпознаваем вид на пациентите (дори на снимката), понякога се нарича патологияБолестта на Валуев.
Патологично нарастване под въздействието на хормона, подложен на ставите, мускулите, костната тъкан. Една от възможностите за развитие на болестта е да се издърпат костите на скелета в дължина, гигантизъм. Човешкият растеж в този случай ще надвиши 2 м. Такъв вариант за развитието на болестта е възможен с появата на болестта в ранна юношеска възраст, преди да има присаждане на костни епифизи.
Заболяването се развива след спиране на растежа на тялото. Симптомите на поява на патология се появяват постепенно, стават забележими след няколко години след началото на неизправност (средно около седем). Мъжете и жените са еднакво податливи на болестта. Средната възраст на пациентите е 40-60 години. Диагнозата е около четиридесет души от един милион.
Причини
Не е установена точната причина за заболяването. Соматотропин се произвежда в хипофизната жлеза - мозъчната секция. При здрав човек, секрецията на хормона се променя през целия ден, достигайки максимума рано сутринта. При пациентите не само се увеличава производството на соматотропин, но и се нарушават ежедневните ритми на неговото производство. Хипофизата се увеличава, има аденом - доброкачествен тумор. Тя може да достигне няколко сантиметра, което няколко пъти надвишава размера на този мозъчен отдел.
Факторите, допринасящи за заболяването, включват:
- страда от черепно-мозъчно увреждане;
- тумори на хипоталамуса;
- хроничен синузит;
- генетична предразположеност (заболяване на акромегалия от роднини);
- невроинфекция;
- патология по време на бременност и раждане.
Симптоми
Симптоми на повишени нива на соматотропин:
- Характерни промени във външния вид на пациентите: растеж на долната челюст, скротума, носа, ушите, устните, езика; появата на груб ориз за индивидуалност; сгъстяване, излишък на кожата.
- Смяна на захапката, увеличаване на разликата между зъбите.
- Хипертрофия на речта, грубо глас.
- Увеличаване на краката и ръцете, пръстите.
- Деформация на скелета и ставите: изкривяване на гръбначния стълб, разширяване на съединителните, хрущялни тъкани.
- Повишена активност на пот, мастни жлези.
- Хирзутизъм - прекомерна загуба на коса при мъжки тип при жени.
- Растеж на щитовидната жлеза.
- Нарушение на абсорбцията на глюкоза, захарен диабет.
- Увеличаване на вътрешните органи, сърдечносъдови патологии.
- Отказ в работата на дихателните органи: растеж на меки тъкани на горните дихателни пътища, синдром на сънна апнея.
- Синдром на карпалния тунел, намаляващ чувствителността на пръстите.
- Промените в нивото на половите хормони водят до прекъсване на електрозахранването, менструални нарушения, безплодие при жените.
- Обща слабост, бързаумора, мускулна дистрофия.
Тъй като аденомите и потискането на съседните зони на мозъка или зрителните нерви нарастват, има: фотофобия, замаяност, повръщане, характерни главоболия от повишено вътречерепно налягане, частична загуба на слуха, изтръпване на крайниците. Често има тумори на щитовидната жлеза, органи на стомашно-чревния тракт.
Класификация
Клиничната класификация на болестта на акромегалията се провежда на различни основания. Вземат се предвид етапите на заболяването: ранен, хипертрофичен, туморен, кашетен. По характер на развитие се различават активна (прогресивна) и стабилна (бавен растеж) степен на патология. Класификация по варианти на протичане на заболяването: доброкачествен и злокачествен вариант на развитие. По размер аденомите се разделят на:
- микроаденома (по-малко от 10 mm);
- макроаденома (повече от 10 mm): ендоселарна (мезоаденома) и екстраселярна (параселуларна или късоклетъчна, супраселарна, интраселарна, гигантска).
Етапи на развитие на акромегалия
Акромегаличната болест се развива през годините. Постепенна промяна на външния вид на пациента, той е нарушен от неуспехи в работата на вътрешните органи. Средната продължителност на живота на пациентите без лечение е от момента на заболяването до смъртта - около 3-5 години. Правилното комплексно лечение увеличава шансовете за оцеляване от 10 до 30 години. С напредването на доброкачествения аденом на хипофизата се разграничават следните етапи на заболяването:
- Рано - началото на болестта. Диагнозата е възможна въз основа на резултатитепровеждане на компютърна томография и анализ на нивото на соматотропин в кръвта.
- Хипертрофичен - има ясни симптоми на заболяването.
- Туморът - аденом засяга съседните мозъчни структури, което води до появата на съответните нарушения.
- Cachetic - изтощение като край на болестта.
Усложнения
Прогресирането на заболяването причинява усложнения в работата на почти всички системи и органи на човек. Има: хипертрофия на сърдечните мускули, сърдечна недостатъчност, миокардна дистрофия. При 30% от пациентите се развива диабет, възникват неизправности в чернодробната функция и има емфизем на белите дробове. Растежният хормон подпомага развитието на доброкачествени, злокачествени тумори, ендокринни заболявания на тялото.
Диагностика
Комплексната диагностика на акромегалия включва преглед на ендокринолога, лабораторни изследвания. Изследват се: нивото на соматотропния хормон в кръвта сутрин и след приемане на глюкоза; инсулиноподобни растежни фактори (IRF). За оценка на ефективността на лечението се използва тест за глюкозен толеранс. Концентрацията на IRF-I показва общото количество хормон на растежа на ден. Неговото повишено ниво потвърждава диагнозата.
С положителни резултати от анализа назначават допълнителни прегледи. Офталмологичният преглед показва стесняване на зрителното поле. С помощта на рентгенова снимка на черепа се изследва района на турското седло - местоположението на хипофизната жлеза. Туморът се оценява чрез ЯМР, компютърна диагностика на мозъка. Цялостно проучване на всичкотялото незабавно ще открие съществуващите усложнения на заболяването във вътрешните органи.
Лечение на акромегалия
Ефективното третиране включва редица дейности, които са съобразени индивидуално. Това е хирургична интервенция, която се провежда както по традиционния метод, така и с помощта на Cyber Knife. За коригиране на производството на хормона се използва лекарствена терапия. Пациентите се оценяват под постоянен надзор от специалисти за оценка на промените, които се извършват.
Намаляването на соматотропните хормони и притискането на мозъчните участъци на растящия тумор може само да доведе до отстраняване на аденом. Медикаментите осигуряват подкрепяща, подготвителна и забавяща процеса на действие. Кардиомиопатията на акромегалията не може да се лекува само с лекарства. Лъчева терапия се използва като самостоятелно лечение, както и постоперативни ефекти. Има няколко метода на експозиция, всеки от които се прилага за различни видове тумори.Хирургичен метод
При хирургично отстраняване на тумора на хипофизата се използват различни видове достъп: транскраниален, трансназален или комбинация от тях. Тактиката на хирургичната намеса се разработва индивидуално за всеки пациент, като се отчитат особеностите на тумора. Важно е всичко: естеството на тумора, неговия размер, състав, анатомични особености на пациента. Операцията се извършва с помощта на ендоскоп.
Transnacular хирургия се извършва с тумор в турски седло (ендоселарна) и в случаите на растеж на тумора вклиновидна синус (интраселарна). Интервенцията се извършва под местна анестезия. Ендоскопът се въвежда през носа, преградите се изрязват в предната част на турското седло, през отворите в тях се отстранява туморът. Операцията продължава 2,5-4 часа, периодът на възстановяване на изписването от клиниката - до 4 дни.
Транскараниалният метод е оправдан при локализирането на аденом над областта на мозъка - турската седловина (супраселарната) с неравномерно нарастване на нейните възли. Тази сложна операция се извършва чрез трепанация на черепа, което е опасно за появата на голям брой усложнения. Наркотичната употреба е общото време, прекарано под контрола на лекарите в клиниката - около 10 дни.Съвременният метод на хирургична интервенция - радиохирургия. Когато се прави точна диагноза и се съставя 3D модел на аденом, отстраняването се извършва с кибер-нож. Той обективно засяга тумора (точност до 0,5 mm), без да засяга околните тъкани. Операцията се извършва дистанционно и безболезнено, пациентът се връща вкъщи в същия ден. Тази техника е сравнително безопасна и ефективна.
С успешното и навременно хирургично отстраняване на аденом, животозастрашаващият пациент се елиминира и се извършва корекция на зрителните и ендокринни недостатъци. След операцията могат да се появят усложнения: менингит, мозъчни кръвоизливи, назален сладник. След манипулация пациентът се препоръчва за лъчетерапия, хормонално лечение. Такъв интегриран подход печели заболяването в 90% от случаите.
Лечебно лечение
Терапия на болестиХипофизата с лекарства започва след пълна диагноза. Избрани хормони за субституиращо лечение, лекарства, които влияят на механизма на прекомерна секреция. Лечебната терапия се използва при първичното лечение или при наличие на противопоказания за хирургично отстраняване. Освен това, той помага да се подготви за операция, да намали риска от усложнения. Ефективен при признати хипофизни аденоми:
- допаминови агонисти;
- аналози на соматостатин;
- производни на аминоглутетимид, кетоконазол;
- тиреоидектомия.
Употребата на октреотид (Sandostatin) намалява нивото на соматотропин в кръвта. Неговите предимства са продължително време на действие, по време на което се намаляват основните, други болки, подуване на меките тъкани и слабост. Курсът на лечение е удължен, приложението се прилага подкожно по 0.05-0.1 mg 2-3 пъти дневно. Недостатъкът на лекарството е, че той не намалява аденома и не е антитуморен, така че не засяга прогресията на заболяването.
Секрецията на соматотропин и пролактин намалява при приемането на лекарствата Бромокриптин и Каберголин. Начална доза - 2,5-3,75 мг /ден (1/2 таблетки 2-3 пъти дневно), след това постепенно се увеличава до 10-20 мг /ден. Продължителното лечение се понася слабо от пациентите поради диспепсия и хипотония. Такава терапия се извършва с неефективността на хирургичното лечение.
Прогноза
Възможността за възстановяване или значително увеличаване на продължителността на живота на пациентите зависи от много фактори: ефективността на откриването на болестта, особеностите на нейното протичане,общото състояние на човешкото здраве. Acromegaly значително намалява продължителността на живота. Според статистиката, около 90% от пациентите не живеят до 60 години. Основната причина за смъртта е сърдечносъдовата болест.
Ако лечението не изчезне, бързо ще настъпи инвалидност и смърт. Успехът на лечението зависи от размера на аденом. При микро-тумори, 85% от пациентите са излекувани преди да настъпи рецидив. В macroadenom шансовете за възстановяване са по-малко - само 30%. Най-лошата прогноза за тумори с извънклетъчен растеж е, че те са по-трудни за отстраняване, така че честотата на рецидив е висока.
Превенция
Ако пациентите вземат превантивни мерки, това им позволява да открият болестта на ранен етап, да навременят нормализирането на нивото на хормона, за да постигнат ремисия на патологията. Профилактичните мерки включват:
- своевременно лечение на инфекциозни заболявания на назофаринкса;
- избягване на наранявания на главата;
- оперативен преглед при първото подозрение за заболяване;
- пълно и балансирано хранене;
- лечение на инфекциозно-възпалителни заболявания на централната нервна система.
Снимка на пациенти с акромегалия
Видеоклипове
Представената в статията информация е от информационен характер. Материалите на статията не изискват независимо третиране. Само квалифициран лекар може да диагностицира и да дава съвети за лечението въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.
